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conosciamola insieme PresentazioneLe persone a cui viene diagnosticata una malattia mieloproliferativa cronica del sangue (mielofibrosi, policitemia vera o trombocitemia essenziale) oltre alla reazione naturale di ansia e paura per una malattia di questo tipo, spesso sono disorientate perché le informazioni sono scarse, oppure scritte in linguaggio tecnico e quindi difficili da capire.
Che malattia è? Quali sono i sintomi? Come si cura? Come evolve nel tempo? Come cambierà la mia vita quotidiana? Queste sono le domande che tutti noi pazientici poniamo, per cui chiediamo ai medici di darci risposte chiare.
Per questo AIL, insieme al Gruppo AIL Pazienti MMP Ph-, ha promosso la realizzazione di questa collana di opuscoli, di facile lettura e con tutte le informazioni essenziali. Quindi non un trattato scientifico ma una guida pratica, scritta espressamente per noi.
Scopo di questi opuscoli è aiutarci a convivere con la nostra malattia. Saper riconoscere quali sono i sintomi tipici e i "segnali d'allarme" rende più facile il nostro rapporto e il nostro dialogo con gli specialisti ematologi. Tutto questo si traduce in un monitoraggio più attento ed in cure più tempestive ed efficaci.
Ciascun opuscolo è scritto da specialisti ematologi, ossia dai migliori esperti sull'argomento. Il contributo del Gruppo Pazienti è stato quello di stimolare la massima attenzione alla chiarezza del linguaggio e alla spiegazione di tutti i termini scientifici. Essere consapevoli della nostra malattia e aver capito "come funziona" è importantissimo per seguire al meglio le cure prescritte e prevenire eventuali complicazioni. Quindi è utile sia per noi sia per i nostri medici curanti. Ma non solo: capire la malattia ci aiuta anche a viverla con maggiore serenità, senza lasciarci condizionare e mantenendo una buona qualità di vita. Buona lettura! Gruppo AIL Pazienti Malattie Mieloproliferative Croniche Ph-


Gruppo AIL Pazienti Malattie Mieloproliferative Croniche Ph-Obiettivi e Attività Il Gruppo AIL Pazienti Malattie Mieloproliferative Croniche Ph- è stato costituito a Roma il 29 gennaio 2014 al fine di combattere a fianco delle persone affette da MIELOFIBROSI, POLICITEMIA VERA, TROMBOCITEMIA ESSENZIALE.
Il Gruppo AIL Pazienti MMP Ph- non vuole, in alcun modo, sostituirsi alla figura del medico, ma vuole rappresentare un efficace mezzo di condivisione e di supporto fra pazienti.
Gli obiettivi del gruppo sono i seguenti: • Divenire un valido strumento di auto-mutuo aiuto attraverso il contributo volontario degli stessi pazienti e dei loro familiari.
• Diffondere la conoscenza delle diverse patologie.
• Promuovere iniziative di incontro e confronto con gli specialisti ed iniziative sociali di supporto ai pazienti.
• Incoraggiare la ricerca.
• Aggiornare i pazienti sulle innovazioni terapeutiche.
Per poter condividere in tutta franchezza opinioni, sensazioni, percezioni oltreché dubbi, timori e speranze, è stato attivato il forum "Parliamone insieme" all'interno del sito www.ailpazienti.it/mmponline Se vuoi aderire al Gruppo AIL Pazienti MMP Ph-, puoi chiedere informazioni: GRUPPO AIL PAZIENTI Malattie Mieloproliferative Croniche Ph- AIL ONLUS - Via Casilina, 5 - 00182 Roma Puoi aderire anche on line collegandoti al sito www.ailpazienti.it/mmponline Per contattare il gruppo: • mail: infommp@ailpazienti.it • telefono: 06 7038 6012 Che cosa è la policitemia vera Viaggi 26Attività fisica e sport Come si manifesta (sintomi) Consigli dermatologici Farmaci contraccettivi e gravidanza Complicanze vascolari Domande frequenti Come si arriva alla diagnosi Osservazioni cliniche I miei diritti come malato di malattie mieloproliferative croniche Come evolve nel tempo Diritto alla salute, Evoluzione in altre malattie protezione sociale e lavoro Diritto alla salute La protezione sociale Brevi cenni sui farmaci Assegni, pensioni e indennità per invalidità civile Assegni e pensioni previdenziali Altri farmaci antitrombotici L'assegno ordinario di invalidità La pensione di inabilità ordinaria Altri farmaci citoriduttori Per saperne di più Consigli 25Consigli relativi alla dieta Che cosa è la policitemia La parola policitemia significa letteralmente "tanti globuli rossi" (detti anche eritrociti). I globuli rossi sono quelle cellule del sangue che hanno la funzione di trasportare l'ossigeno. Per questo contengono l'emoglobina, una pro- teina che può "catturare" l'ossigeno dai polmo- ni e depositarlo poi nei vari tessuti del corpo.
La policitemia vera è una malattia mieloprolifera- tiva, dovuta ad una alterazione delle cellule del midollo osseo (mielo) che porta ad una prolife-razione incontrollata, ossia a una crescita ecces-siva, di alcune cellule del sangue, in questo caso prevalentemente i globuli rossi. È una malattia cronica, ossia a decorso lento e progressivo.
Si parla di policitemia "vera" per distinguerla da altre forme in cui si ha un di eccesso di globuli rossi, che si definiscono invece "secondarie" per- Gr Globuli rossi
ché dipendono da altre cause. Nelle forme secondarie i globuli rossi aumen-tano semplicemente perché l'organismo è in La figura sopra mostra come si fa a misurarlo.
carenza di ossigeno, oppure in risposta ad altre La provetta con il campione di sangue prelevato malattie.
viene centrifugata. In questa maniera i globuli rossi tendono a sedimentare sul fondo della pro- Per diagnosticare la malattia e valutare il suo an- vetta, mentre nella parte superiore rimane del damento nel tempo si usano due valori fonda- liquido giallastro, che è il plasma. mentali che si ricavano dall'esame del sangue: L'ematocrito rappresenta il volume di sangue che è l'emoglobina e l'ematocrito. occupato dai globuli rossi rispetto al volume totale L'emoglobina è la proteina contenuta nei globu- del sangue, e viene espresso in percentuale.
li rossi che serve a trasportare l'ossigeno.
Nella figura, a sinistra si vede l'ematocrito di un L'ematocrito è la percentuale di volume dei glo- paziente con policitemia vera (circa 60%) e a de-buli rossi rispetto al volume totale del sangue. stra quello di un soggetto sano (circa 42%).
I LIVELLI NORMALI DI EMOGLOBI- le staminali emopoietiche generano non solo i NA E DI EMATOCRITO NEGLI ADULTI globuli rossi, ma anche le piastrine (trombociti) e SONO I SEGUENTI: i globuli bianchi (leucociti).
Come si diceva all'inizio, la policitemia vera è una malattia che colpisce la cellula staminale emopo-ietica, e questo spiega perché nei pazienti che ne sono affetti, molto spesso anche il numero di glo- buli bianchi e di piastrine può risultare alterato.
Oltre alla policitemia vera, le malattie mieloproli- ferative croniche comprendono anche la trombo-citemia essenziale (eccesso di piastrine, o trombo-citi) e la mielofibrosi (eccesso di fibre nel tessuto Nel 95% dei pazienti con policitemia vera è presente una mutazione specifica (mutazione V617F) del gene JAK2 (Janus Activated Kinase 2). Si tratta di una mutazione specifica delle cellule del sangue, che viene acquisita nel corso della vita per questo non viene trasmessa ai figli. A segui-to di questa mutazione, le cellule del midollo "L'ematocrito era Tutte le cellule del sangue, compresi i globuli rossi, sono prodotte da una cellula nota come cellula staminale emopoietica (ossia "che produce «Qualcosa non va il sangue") che si trova nel midollo osseo.
Le cellule staminali sono quelle cellule anco- disse il mio medico." ra non mature, presenti nel midollo osseo, in grado di sostituire le cellule dell'organismo che sono giunte al termine del loro ciclo vitale, con un processo di rigenerazione continua. Le cellu- osseo, in particolare quelle da cui originano i glo- La figura seguente schematizza il meccanismo buli rossi, diventano capaci di crescere e maturare con cui il rene produce eritropoietina in risposta senza il normale controllo esercitato da proteine alla riduzione del livello di ossigeno nel sangue. e ormoni di regolazione, tra i quali in particolare Quando il livello di ossigeno diminuisce, aumen-l'eritropoietina. ta la produzione di eritropoietina.
L'eritropoietina è l'ormone che regola la pro- Normalmente il meccanismo si regola da solo, duzione dei globuli rossi e viene prodotto dal perché aumentando il numero di globuli rossi rene in funzione del contenuto di ossigeno del aumenta anche il livello di ossigeno nel sangue, sangue. Quindi ogni volta che il contenuto di per cui il rene riduce la produzione di eritropo-ossigeno si riduce (per esempio per una malattia ietina. dei polmoni, oppure perché ci si trova in alta La policitemia vera altera questo meccanismo montagna, dove l'aria contiene meno ossigeno), di auto-regolazione, per cui la proliferazione il rene produce eritropoietina, per stimolare una dei globuli rossi avviene anche in assenza di maggiore produzione di globuli rossi.
Produzione di eritropoietina da parte del rene Riduzione
di ossigeno
Meccanismo di auto-regolazione della produzione dei globuli rossi di ossigeno ai tessuti Produzione di eritropoietina Produzione di globuli rossi in risposta ai livelli di ossigeno in risposta ai livelli di eritropoietina "Non avevo capito bene che malattia fosse, ero spaventato e confuso." POLICITEMIA VERA È molto importante conoscere le forme secon- E FORME SECONDARIE darie e distinguerle dalla policitemia vera, ma Nelle forme secondarie, l'aumento eccessivo dei altrettanto importante distinguerle tra di loro.
globuli rossi (eritrocitosi) non è dovuto all'altera- Nei casi in cui l'eritrocitosi secondaria dipen-zione delle cellule del midollo osseo, ma dipen- de da un'alterazione della funzione polmona-de da altre cause.
re (e quindi da una riduzione della capacità di Per esempio, le persone con malattie polmonari scambio dell'ossigeno), si tratta di una risposta croniche presentano un aumento del numero di naturale alla carenza di ossigeno, per cui non è globuli rossi che si traduce in livelli troppo ele- dannosa, ma rappresenta una forma di difesa vati di emoglobina ed ematocrito. Questo è un dell'organismo.
esempio classico di eritrocitosi secondaria. Nella tabella seguente vengono elencate le cause principali di eritrocitosi secondaria.
"Forse era una policitemia ALTERATA FUNZIONE POLMONARE secondaria dipendente (RIDUZIONE DELLO SCAMBIO di ossigenazione Malattie broncopolmonari croniche Enfisema e fibrosi polmonare Malformazioni cardiache Alterazioni genetiche dell'emoglobina Le altre forme secondarie sono dovute ad alcu-ni tumori (del rene, del polmone, dell'ovaio, dell'utero o del cervello). CHE PRODUCONO ERITROPOIETINA La caratteristica comune a tutte queste forme di tumore, è che sono le stesse cellule tumorali a Tumori del polmone produrre eritropoietina. Questi tumori possono essere inizialmente Tumori dell'ovaio e dell'utero asintomatici e venire scoperti proprio per gli Tumori del sistema nervoso centrale alti livelli di emoglobina ed ematocrito.
Come si manifestaLa policitemia vera può essere scoperta per caso, SINTOMI quasi sempre a seguito di una normale analisi Non tutti i sintomi sono presenti al momen-del sangue fatta solo come controllo periodico to della diagnosi, e il loro andamento è molto da persone che in quel momento stanno bene e variabile da paziente a paziente e in funzione non hanno alcun sintomo. Altre volte, invece, dell'evoluzione della malattia.
il paziente riferisce al medico qualche sintomo generico, ed è il medico a prescrivergli l'esame La seguente tabella descrive brevemente i sinto-del sangue di approfondimento.
mi, suddivisi in base a queste categorie.
Tipicamente l'esame del sangue rileva valori troppo alti di emoglobina ed ematocrito, in cer- ti casi associati anche ad aumento dei globuli SI POSSONO CLASSIFICARE bianchi e/o delle piastrine.
Se il medico curante sospetta la policitemia Sintomi generali vera, deve iniziare un'accurata valutazione, con (non specifici di questa malattia) ulteriori esami del sangue ed altre analisi specifi-che, per poter escludere ogni altra possibile cau-sa secondaria. Nel capitolo "Diagnosi" vengono descritti in dettaglio tutti gli esami.
Sintomi costituzionali (così chiamati perché riguardano Sintomi dovuti all'ingrossamento mi ha det o che avrei dovuto fare un sacco




• Generica sensazione di stanchezza (astenia) che peggiora • Rossore anomalo del volto, che può essere accompagnato anche da arrossamento delle congiuntive e da una sensazione di calore diffuso, che spesso è più intensa per le braccia, le gambe e il torace.
• Mal di testa persistente o ricorrente.
• Disturbi temporanei alla vista, come lampi luminosi, zone scure nel campo visivo o visione annebbiata.
• Disturbi dell'udito (fischi, rumori indefiniti e ronzii).
• Disturbi della sensibilità alle dita delle mani o ai piedi (formicolio, prurito, sensibilità eccessiva, oppure sensibilità ridotta). Vengono chiamati parestesie.
• Prurito (soprattutto alle braccia, alle gambe e al torace, ma può essere in qualsiasi parte del corpo). Può essere persistente e molto fastidioso. Spesso viene dopo aver fatto il bagno o la doccia, e per questo si definisce acquagenico. • Arrossamento intenso dei piedi e delle mani, con bruciore e dolore (eritromelalgia). Questo sintomo è poco frequente e più difficile da riconoscere. Spesso viene scatenato dall'esposizione a basse temperature.
• A causa della malattia la milza si ingrossa e preme sullo stomaco e sull'intestino. Questo provoca una sensazione di "ingombro" e pesantezza di stomaco e dolori a livello dell'addome. Si possono avere difficoltà di digestione e funzioni intestinali irregolari, con episodi sia di diarrea che di stitichezza.
• Febbre non dovuta a infezioni.
• Sudorazioni notturne abbondanti.
• Perdita di peso (pari o superiore al 10% del peso iniziale nell'arco COMPLICANZE VASCOLARI Le trombosi venose colpiscono soprattutto le L'aumento del numero di globuli rossi, e quindi braccia e le gambe. Molto raramente si verifi-della percentuale di ematocrito, rende il sangue cano anche delle trombosi venose addominali e meno fluido e può portare ad un maggiore in- della vena retinica dell'occhio. gombro, con aumento del rischio di ostruzione di una vena o di una arteria (trombosi). In alcuni casi, piuttosto rari, si osserva un'au-mentata tendenza alle emorragie e la presenza In oltre il 20% dei pazienti un episodio di ostru- di sintomi correlati, come ad esempio la com-zione arteriosa o venosa è già presente al mo- parsa di ematomi a carico delle articolazioni.
mento della diagnosi o si può riscontrare nella storia clinica del paziente.
Le trombosi possono verificarsi a qualsiasi li-vello (braccia e gambe, intestino, fegato, milza, occhi, cervello, cuore) e in certi casi possono precedere di alcuni mesi le altre manifestazioni ma non ero caduta Le trombosi arteriose più pericolose sono quelle e non avevo preso colpi" che colpiscono il cuore (infarto cardiaco), il cer-vello (ictus ischemico), e il polmone (embolia pol-monare), ma possono colpire anche altri organi come il rene o l'intestino.
Come si arriva alla diagnosiLa diagnosi di policitemia vera può essere ab- Nel 2008 l'Organizzazione Mondiale della Sanità bastanza semplice quando la malattia è già in ha definito una serie di criteri che devono essere stadio avanzato, ma è molto più difficile nelle rispettati per poter effettuare la diagnosi di poli-sue forme iniziali.
citemia vera. I criteri sono stati classificati come Per poter arrivare a una diagnosi definitiva di poli- maggiori o minori, in funzione della loro impor-citemia vera servono altri esami del sangue e altre tanza e della specificità, ossia della precisione con analisi specifiche, compresi esami genetici delle cui sono in grado di identificare la policitemia cellule del sangue e la biopsia del midollo osseo. vera distinguendola da altre malattie.
Tutti questi esami hanno lo scopo di escludere al-tre possibili cause di policitemia (cause secondarie) CRITERI DIAGNOSTICI DELL'OMS PER e di distinguere la policitemia vera dalle altre ma- LA POLICITEMIA VERAlattie mieloproliferative croniche (trombocitemia essenziale e mielofibrosi). Come si è detto, nella grande maggioranza dei casi il sospetto della malattia deriva dall'alterazione di Emoglobina > 18,5 gr/dl nell'uomo due parametri dell'esame del sangue: emoglobina o > 16,5 gr/dl nella donna o altra evidenza di aumento dei globuli rossi ed ematocrito. I livelli di emoglobina ed emato-crito che devono indurre il medico a sospettare la Presenza della mutazione V617F del gene malattia sono i seguenti.
JAK2 o altre mutazini dello stesso tipo Aumento delle cellule del modollo osseo con proliferazione soprattutto dei precursori dei globuli rossi, dei precursori delle priastrine e dei precursori dei globuli biancia. Valori di eritropoietina del sangue più bassi rispetto a quelli normali Formazione di colonie di precursori dei globlui rossi spontanee (in assenza di fattori stimolanti) che si rilevano dalle analisi in vitro.
Per la diagnosi di policitemia vera è necessaria La biopsia osteomidollare consiste nel prelevare la presenza di: un piccolo campione di tessuto di midollo osseo • Entrambi i criteri maggiori (2-3 cm di lunghezza e 3 mm di diametro) dalla e almeno 1 criterio minore parte superiore e posteriore dell'osso dell'anca (cre- sta iliaca posteriore). Si inserisce un ago particolare • Il primo criterio maggiore direttamente nell'osso per un paio di centimetri.
e almeno 2 tra i criteri minori L'aspirato midollare è il prelievo di una piccola quantità di sangue dal midollo, utilizzando un Come si è già visto in precedenza, la mutazione ago corto e robusto. Il prelievo viene quasi sem-V617F del gene JAK2 è presente in quasi tutti i pre effettuato nella stessa zona della biopsia, solo casi di policitemia vera (95% dei pazienti) ma molto raramente a livello dell'osso dello sterno è invece assente in qualsiasi forma di malattia (parte anteriore del torace). secondaria. Quindi la presenza della mutazio-ne permette di escludere qualsiasi forma secon- OSSERVAZIONI CLINICHEdaria. La stessa mutazione è invece presente in Lo specialista ematologo ad una visita potrebbe circa il 60% dei pazienti affetti da una delle altre fare molte domande che servono a valutare le due malattie mieloproliferative croniche (trom- condizioni di salute generale del paziente e ca-bocitemia essenziale e mielofibrosi). Per questo, pire se presenta dei fattori di rischio aggiuntivi.
per poter confermare la diagnosi, occorre che sia Informazioni rilevanti che potrebbero essere di in-presente anche uno dei criteri minori.
teresse per l'ematologo per inquadrare al meglio la I valori di eritropoietina nel sangue sono un altro patologia potrebbero essere tra le altre:parametro che permette di distinguere la policite- 1 Storia medica personale: attività lavorative, mia vera dalle forme secondarie. Nella maggior malattie precedenti, tumori, interventi chirur- parte delle forme secondarie i valori di eritropoie- gici, malattie cardiovascolari tromboemboli- tina nel sangue aumentano, mentre nella policite- che o emorragie, stato di menopausa, altitudi- mia vera risultano inferiori a quelli normali.
ne a cui si vive.
Lo studio delle cellule del midollo osseo non 2 Familiarità: presenza di parenti in famiglia con sempre viene effettuato fin dall'inizio, ma è ob- malattie mieloproliferative o altre malattie ema- bligatorio nei casi con diagnosi meno certa. Le tologiche; parenti con alterazioni degli esami del due tecniche utilizzate sono la biopsia osteomi- sangue persistenti come incremento dei globuli dollare e l'aspirato midollare. Sono esami che si rossi; parenti con trombosi in sedi anomale.
effettuano in ambulatorio, senza bisogno di ri- 3 Stile di vita: fumo, attività fisica, abitudini ali- covero in ospedale, in anestesia locale.
mentari, presenza di apnee notturne.
4 Comorbidità in generale e in particolare: In generale la policitemia vera non causa alte- ipertensione, diabete, ipercolesterolemia, razioni che si possano vedere con una semplice ipertrigliceridemia, iperuricemia e gotta.
visita medica. Alla visita si possono osservare l'ar- 5 Farmaci: uso di antipertensivi soprattutto rossamento del viso e delle congiuntive. Inoltre diuretici, androgeni, corticosteroidi, antiag- la palpazione dell'addome può rivelare se la mil-greganti o anticoagulanti e perché.
za o il fegato sono ingrossati. 6 Domande specifiche per la donna: utilizzo di contraccettivi orali; gravidanza: precedenti gra- A seconda delle condizioni del paziente, dei fat-vidanze e/o interruzioni di gravidanza, aborti tori di rischio e della presenza di eventuali altre spontanei, pianificazione di maternità future.
malattie, lo specialista potrà prescrivere una serie 7 Sintomi attuali: sudorazioni notturne profuse, di esami complementari. perdita di peso indesiderata, febbricola per-sistente; eventuale presenza di prurito e sue Gli esami di approfondimento più comuni ed il caratteristiche; presenza di sintomi come mal loro scopo sono schematizzati di seguito.
di testa, vertigini, tinniti (cioè ronzii), pareste- In funzione delle condizioni generali del pazien-sie, problemi di concentrazione, arrossamenti te, della sua storia clinica personale e di quella cutanei, dolori muscolari o articolari o ossei. dei propri familiari, il medico potrà richiedere Presenza di disturbi addominali come sazietà altri esami per verificare l'eventuale presenza di precoce. Livello di stanchezza e come questo altre malattie, come diabete, malattie del fegato e impatta sulla vita quotidiana.
Per valutare se la milza è ingrossata, e di quanto, e per escludere eventuali trombosi dei vasi addominali Radiografia del polmone, Sono tutti esami che servono a valutare la presenza di malattie spirometria, emogasanalisi, respiratorie croniche, che possono portare a carenza di ossigeno e quindi ad aumento dei valori di emoglobina ed ematocrito (forme secondarie) Elettrocardiogramma Per verificare se esistono malattie cardiache che in precedenza e visita cardiologica non sono state diagnosticate Risonanza magnetica Per inquadrare eventuali sintomatologie neurologiche Come evolve nel tempoQuando l'ematocrito è troppo alto, come succede Questo rischio di trombosi diventa ancora più alto ai pazienti con policitemia vera, il sangue diventa in presenza di specifiche condizioni, elencate di meno fluido e più viscoso, e quindi si riduce la ve- seguito.
locità con cui scorre nelle arterie e nelle vene. Que-sto fenomeno riguarda soprattutto i vasi più picco- Trombosi: fattori di rischio generalili, e per questo si parla di alterazioni del microcircolo • Età avanzatache possono generare sintomi microvascolari.
• Fumo di sigaretta Questo sta alla base di molti dei sintomi genera- • Ipertensione arteriosali descritti in precedenza, come il mal di testa, i • Sovrappesodisturbi della vista (lampi, macchie scure o vista • Fattori ereditari (storia di episodi di trombosi annebbiata), quelli dell'udito (ronzii e fischi) e le alterazioni della sensibilità delle mani e dei piedi (chiamate "parestesie", vedi al capitolo 2).
Negli ultimi anni sono stati stabiliti dei criteri che permettono di classificare i pazienti con policite- Ma il rischio più importante è quello di occlusio- mia vera proprio in base al rischio di trombosi.
ne, parziale o totale, dei vasi più grandi, che si defi-nisce "trombosi maggiore" e può colpire sia le vene Vengono definiti "ad alto rischio" i soggetti con sia le arterie.
le seguenti caratteristiche: • Età maggiore di 60 anni • Pregressa trombosi documentata (uno o più eventi trombotici precedenti) "Certe volte era come se nell'occhio ci fosse Rispetto alla popolazione generale, ossia a per- una parte cieca, sone di pari età senza alcuna malattia, nei pa-zienti a basso rischio la possibilità di episodi di e mi formicolavano trombosi è 2 volte più alta. Nei pazienti ad alto continuamente i piedi" rischio la possibilità di trombosi può essere fino a 5 volte maggiore, sempre rispetto alla popola-zione generale.
La distinzione tra pazienti ad alto rischio o a tipico della mielofibrosi e le altrettanto tipiche basso rischio è molto importante per stabilire alterazioni nella forma e nel numero delle cellu-quale sia la terapia più adatta, che deve soprattut- le precursori sia dei globuli rossi che dei globu-to essere in grado di ridurre il rischio di trombosi. li bianchi e delle piastrine; queste ultime sono Ad oggi si ritiene che i pazienti affetti da poli- chiamate megacariociti. citemia vera possano avere una sopravvivenza media di oltre 10 anni a partire dal momento In circa il 5% dei casi la policitemia vera può della diagnosi. Dato che l'età alla diagnosi in ge- evolvere in una forma di leucemia acuta, ca-nere è compresa tra 60 e 70 anni, la sopravviven- ratterizzata da un eccesso di globuli bianchi e za dei soggetti con policitemia vera non è molto dall'andamento molto rapido. diversa da quella della popolazione generale.
Questo rischio si associa all'età avanzata e a EVOLUZIONE IN ALTRE MALATTIE una lunga durata della policitemia, ed è spes- La policitemia, nel corso del tempo, può tra- so in relazione all'utilizzo dei farmaci citotossici sformarsi in altre malattie del sangue più gravi.
(detti anche chemioterapici), ossia che agiscono distruggendo o danneggiando le cellule malate. Circa il 20% dei pazienti con policitemia, nel Alcuni di questi farmaci possono provocare un corso del tempo, può andare incontro ad una aumento del rischio di evoluzione della malat-trasformazione in mielofibrosi. Se si sospetta tia verso forme di leucemia, detto effetto leuce-che ci sia questo tipo di evoluzione, è neces- mogeno. sario effettuare l'esame del midollo osseo, che permette di osservare la presenza di tessuto fi- Per ulteriori informazioni, vedere il capitolo broso (un insieme di fibre intrecciate tra loro) successivo. Come si cura Come per molte altre malattie, le linee guida di Nei pazienti ad alto rischio tromboembolico (età trattamento stabiliscono una serie di terapie da maggiore di 60 anni e/o un episodio di trombosi utilizzare in sequenza, a seconda delle condizione pregresso) in aggiunta a salassi e terapia antiaggre-del paziente.
gante (aspirina a basse dosi) è indicato prescrivere Generalmente l'approccio si basa sul rischio di svi- un'altra terapia farmacologica (detta di prima li-luppare trombosi.
nea) che può essere: I pazienti definiti a basso rischio (età minore • Idrossiurea per via oraledi 60 anni e nessun episodio di trombosi prece- • Interferone*dente) ricevono come trattamenti iniziali: • Busulfano per via orale (nei pazienti con età maggiore di 75 anni).
* l'interferone è indicato nelle linee guida europee, specialmente Aspirina a basse dosi (75-100 mg) a altri farma- nei pazienti giovani, ma in Italia non è attualmente autorizza- ci antitrombotici to per la policitemia vera. Nel caso siano presenti anche alcuni sintomi Un discorso a parte meritano i nuovi farmaci. In-come un ingrossamento della milza, alterazioni fatti la scoperta della mutazione del gene JAK2, significative degli esami del sangue come leuco- avvenuta nel 2005 grazie anche al contributo di citosi o trombocitosi, o se il paziente presenta ricercatori italiani, è stata di grande stimolo per la un rischio tromboembolico elevato o non è in ricerca di nuovi farmaci in grado di colpire in ma-grado di tollerare i salassi, il medico potrebbe niera molto selettiva le cellule con questo tipo di prescrivere un'altra tipologia di trattamento far- mutazione e chiamati per questo inibitori di JAK2. macologico come l'idrossiurea per via orale.
Potenzialmente gli inibitori di JAK2 sono in grado di agire contro tutte le forme di malat-tie mieloproliferative croniche (trombocitemie "Ora mi sento meglio, essenziale, policitemia e mielofibrosi), dato che la sensazione di gonfiore la mutazione JAK2 è presente in tutte queste malattie. Il capostipite di questa nuova classe di farmaci, ruxolitinib, è già disponibile in Italia è quasi scomparsa" nell'indicazione mielofibrosi e sta proseguendo lo sviluppo clinico per la policitemia vera.
Inoltre si stanno studiando altri tipi di farma- La riduzione del ferro limita la capacità del mi-ci, chiamati inibitori dell'istone deacetilasi. Gli dollo osseo di produrre globuli rossi. istoni sono delle proteine che interagiscono con In genere servono più salassi nella fase iniziale il DNA, e le loro alterazioni sono coinvolte in della policitemia, poi ne servono sempre meno.
molte malattie, tra cui alcuni tipi di tumori. Dopo il salasso, si può avere una sensazione di stanchezza, che si risolve nell'arco di alcune ore. Gli studi sull'efficacia degli inibitori dell'isto- L'altro principale effetto è il dolore per la puntu-ne deacetilasi per la cura delle policitemia vera ra, molto variabile da paziente a paziente. sono ancora in corso.
Reazioni più importanti, come vertigini o senso di svenimento, sono molto rare, e in ogni caso BREVI CENNI SUI FARMACI: facilmente gestibili, dato che il prelievo si svolge COME AGISCONO E QUALI SONO in ospedale e sotto controllo medico.
I PRINCIPALI EFFETTI COLLATERALI.
La procedura del salasso può a lungo andare ri- sultare scomoda per il paziente, perché richiede Il salasso è un prelievo di sangue dello stesso di recarsi in ospedale diverse volte.
tipo di quello che viene fatto ai donatori di san-gue che non hanno alcuna malattia. AspirinaL'aspirina (o acido acetilsalicilico) appartiene ad Si effettua con una semplice puntura in vena, e un gruppo di medicinali chiamati antiaggregan-dura meno di mezz'ora.
ti piastrinici, perché impediscono alle piastrine Nel caso dei pazienti con policitemia vera, ad di aggregarsi tra loro, prevenendo i fenomeni di ogni seduta si prelevano circa 450 cc di sangue. trombosi tipici della policitemia.
Per gli anziani o le persone con fattori di rischio cardiovascolare, si preleva un volume di sangue L'aspirina a basse dosi (una compressa da 75 o minore (250-350 cc). Il prelievo viene poi ripe- da 100 mg una volta al giorno) riduce il rischio tuto a giorni alterni fino a raggiungere il valore di formazione di coaguli del sangue e quindi desiderato di ematocrito. In genere l'obiettivo è previene la trombosi, gli attacchi di cuore e gli un valore di ematocrito inferiore al 45%, ma a ictus.
seconda dei casi l'ematologo può stabilire anche La compressa va presa a stomaco pieno e deve obiettivi diversi.
essere inghiottita intera, aiutandosi con mezzo Il prelievo di sangue riduce progressivamente la bicchiere d'acqua, senza scioglierla e senza ma-quantità di ferro presente nell'organismo. Gli effetti indesiderati più comuni sono disturbi Un'altra categoria di farmaci anti-trombotici allo stomaco (bruciore e acidità) e un aumento sono gli anticoagulanti orali. Questi farma-della tendenza al sanguinamento. Per contrasta- ci agiscono riducendo i livelli di vitamina K re i disturbi allo stomaco, se presenti, si posso- nell'organismo e quindi la funzionalità di al-no associare altri farmaci che lo proteggono, e cuni fattori della coagulazione. L'effetto fina-sono per questo chiamati gastro-protettori. Se i le è una riduzione della normale capacità del sintomi gastrici persistono, si deve sospendere il sangue di coagulare. Possono essere prescritti trattamento.
in alcuni casi a pazienti con policitemia vera che abbiano già avuto un evento trombotico Altri farmaci antitrombotici Altri farmaci antiaggreganti piastrinici, con minori effetti collaterali gastroenterici, sono la Gli anticoagulanti orali attualmente disponibili ticlopidina e il clopidogrel. Si possono usare al in Italia sono warfarin e acenocumarolo. La loro posto dell'aspirina, ma la loro efficacia nei pa- caratteristica è che non possono essere sommi-zienti con policitemia vera è meno studiata. nistrati a dosi fisse, ma sulla base di un indice chiamato INR, che si misura con un prelievo Per la ticlopidina è stata segnalata la possibilità, di sangue con una frequenza che può variare da anche se rara, di tossicità a livello del midollo settimanale a mensile a seconda dei casi.
osseo.
Un altro effetto collaterale comune a tutti gli Oltre alla necessità di monitoraggio continuo, antiaggreganti piastrinici, inclusi ticlopidina e un'altra "scomodità" dei farmaci anticoagulanti clopidogrel, è la possibilità di sviluppare sangui- orali è data dal fatto che presentano numerose namenti. Questi possono essere a livello della interazioni con alcuni cibi e con altri farmaci. Il pelle (lividi o ematomi), della bocca (sanguina- medico curante e l'ematologo di riferimento vi mento delle gengive), del naso. In certi casi si diranno quali sono i cibi da evitare e quali altri può avere sangue nelle urine e nelle feci, e anche farmaci si possono assumere senza problemi.
mestruazioni con perdita di molto più sangue rispetto al solito o che durano molto a lungo. IdrossiureaL'idrossiurea è un farmaco citoriduttore, ossia Anche in questi casi si deve considerare la so- in grado di distruggere o danneggiare le cellu-spensione del farmaco, ma comunque bisogna le malate, per cui diminuisce la produzione di parlarne subito al proprio medico curante, per cellule del sangue da parte del midollo osseo decidere eventuali accertamenti ulteriori.
interferendo con la sintesi del DNA. Viene somministrata a dosi comprese tra 1 e di trattamento molto prolungato, sia in genere mol-4 compresse al giorno, equivalenti a 500-2.000 to basso. Questo rischio può risultare aumentato se mg/giorno e con controlli periodici del sangue il paziente ha assunto anche altri farmaci citotossici per valutare eventuali modifiche della dose.
oltre l'idrossiurea. Va sottolineato che la policitemia vera può evolvere in leucemia acuta anche in assen- Riduce il numero di globuli rossi (come i sa- za di qualsiasi storia di trattamento farmacologico, lassi) ma anche di globuli bianchi e di piastrine. dato che questa è una possibile evoluzione naturale, Inoltre, limita l'ingrossamento della milza.
sia pure infrequente, della malattia.
Può dare fenomeni di tossicità a livello del midollo Interferone osseo, che si manifestano come anemia, riduzione L'interferone è indicato nelle linee guida europee, eccessiva dei globuli bianchi (leucopenia) o delle specialmente nei pazienti giovani o nelle donne piastrine (piastrinopenia). In questi casi si deve ri- gravide (il farmaco risulta sicuro in queste cate-durre la dose, oppure sospendere il farmaco.
gorie di pazienti) ma in Italia non è attualmente autorizzato per la policitemia vera. Viene qui ri- Altri effetti collaterali possibili sono reazioni a portato per dare un'informazione completa.
carico della pelle, come lesioni cutanee a lenta La molecola dell'interferone è simile a una sostan-guarigione, dermatiti e afte del cavo orale (piccole za naturale prodotta dall'organismo per protegge-lesioni della mucosa, in genere sulla bocca, le lab- re dalle infezioni virali, da tumori e da sostanze bra e la lingua), e in certi casi anche rare neoplasie estranee. Il farmaco riconosce le cellule patologi-cutanee. che e le sostanze estranee e le altera, rallentando, bloccando o modificando la loro crescita o le loro Una complicanza rara (meno dell'1% dei pazienti) funzioni. ma tipica è la febbre da farmaco, che insorge in Questo tipo di attività si chiama immonomodula-genere dopo 3-4 settimane di trattamento e si ma- zione, perché regola le risposte del sistema immu-nifesta con temperatura molto elevata (anche oltre nitario dell'organismo.
39°C) e immediata risoluzione alla sospensione L'interferone si somministra con una iniezione dell'idrossiurea. sottocutanea, in media tre volte alla settimana. È disponibile anche una formulazione a lento rila- Il rischio di sviluppare la leucemia con idrossiurea scio (interferone pegilato, detto anche interferone non è mai stato chiaramente dimostrato dagli studi PEG), che permette di assumere il farmaco a inter-clinici e gli esperti ritengono che pur non essendo valli più lunghi, ossia una sola volta alla settimana, possibile escluderlo del tutto, specialmente in caso invece di tre. L'effetto viene ottenuto rivestendo la molecola di interferone con una sostanza chi- Altri farmaci citoriduttorimica chiamata "polietilene glicole", o PEG, da cui Comprendono il busulfano e il pipobromano il nome del farmaco. Questo rivestimento rallen- (non più disponibile). Questi farmaci hanno oggi ta la velocità con cui la sostanza viene eliminata un impiego limitato a pochi pazienti, in genere dall'organismo, permettendo di somministrare il anziani o con intolleranza all'uso dell'idrossiurea. farmaco con minor frequenza. L'interferone pegi- A differenza dell'idrossiurea, è possibile che il ri-lato è disponibile in siringhe preriempite mono-u- schio di evoluzione leucemica risulti aumentato so e deve essere conservato in frigorifero. in coloro che hanno fatto uso di questi farmaci, specialmente se in combinazione.
Il farmaco porta alla riduzione del numero di alcu-ne cellule del sangue in eccesso, come globuli rossi Nuovi farmacie piastrine, ed è anche in grado di ridurre la quanti- Negli ultimi anni diversi studi hanno permesso di tà di cellule con la mutazione JAK2. Non è invece capire meglio i meccanismi che stanno alla base in grado di ridurre le dimensioni della milza.
dello sviluppo della policitemia vera. Queste sco- Gli effetti collaterali più frequenti comprendono perte, in particolare la mutazione V617 del gene sintomi simili all'influenza, come affaticamento, JAK2, portato allo sviluppo di nuovi farmaci, po-febbre, dolori ai muscoli e alle articolazioni, mal tenzialmente in grado di modificare la storia natu-di testa e sudore. Possono esserci effetti indeside- rale della malattia, anche se al momento le eviden-rati gravi, come reazioni allergiche (difficoltà di ze a tal riguardo sono solo iniziali. respirazione o orticaria), diminuzione della vista Tra i nuovi farmaci rientrano gli inibitori di JAK2; o segni di depressione (tristezza, sensazione di il primo dei farmaci appartenenti a questa nuova inutilità). In questi casi si deve informare subito classe è ruxolitinib*.
il medico.
Ruxolitinib è disponibile in compresse, ai do- Per l'interferone non è stato rilevato alcun au- saggi di 5, 15 e 20 mg per il trattamento della mento del rischio di evoluzione verso forme di mielofibrosi.
leucemia, e per questo le linee guida europee ne Nella policitemia vera è stato studiato alla dose raccomandano l'utilizzo soprattutto nei pazienti iniziale di 10 mg 2 volte al giorno. In base alla giovani. Si ricorda ancora che al momento attuale sicurezza e all'efficacia, il medico può decidere di il farmaco non è approvato in Italia nell'indicazio- aumentare la dose fino ad un massimo di 25 mg 2 ne policitemia vera.
volte al giorno.
* Ruxolitinib non è al momento rimborsato in Italia per il trattamento della policitemia vera Negli studi clinici sulla policitemia vera ruxo- Gli altri nuovi farmaci in fase di studio nella litinib si è dimostrato in grado di ridurre il vo- policitemia vera sono gli inibitori dell'istone lume della milza, di migliorare i sintomi come deacetilasi. Gli istoni sono delle proteine che prurito, stanchezza, dolori ossei ed articolari, interagiscono con il DNA, e le loro alterazioni mal di testa e febbre e di migliorare il controllo sono coinvolte in molte malattie, tra cui alcuni dell'ematocrito riducendo il numero di salassi tipi di tumori. cui vengono sottoposti i pazienti rispetto alle terapie tradizionali come l'idrossiurea. Molto Le due molecole attualmente studiate per ve-importante il fatto che i benefici sono stati per- rificarne l'efficacia nella policitemia vera sono cepiti dai pazienti già dopo quattro settimane vorinostat e givinostat. Allo stato attuale, que-dopo l'inizio del trattamento.
sti nuovi farmaci possono essere utilizzati in Italia solo nell'ambito di sperimentazioni clini- Ruxolitinib deve essere assunto sotto stretto che regolate da specifici protocolli di ricerca. È monitoraggio medico perché può portare a una tuttavia ipotizzabile che il loro uso possa essere riduzione eccessiva del numero di globuli rossi approvato ufficialmente nei prossimi anni.
(anemia), di globuli bianchi (neutropenia) o di piastrine (trombocitopenia). Un altro possibi-le effetto collaterale è la riduzione delle difese immunitarie, con aumento di infezioni delle vie aeree superiorie e delle vie urinarie, oppure herpes zoster (il cosiddetto "fuoco di Sant'An- "Ora mi sento abbastanza bene, tonio").
perché ho meno bisogno Ruxolitinib è stato approvato a livello Europeo per il trattamento di pazienti adulti che sono resistenti o intolleranti a idrossiurea. Stile di vitaCome si è già detto, i principali fattori di rischio Smettere di fumare è il primo obiettivo per tutti i di trombosi sono l'età superiore a 60 anni e una pazienti. Il fumo aumenta il rischio di trombosi, storia di precedenti eventi trombotici. Ovvia- quindi è inutile sottoporsi a delle cure per prevenire mente questi fattori non si possono modificare.
la trombosi e nello stesso tempo continuare a fuma- Gli altri elementi che possono far aumentare re. I consigli relativi alla dieta non sono specifici per il rischio di trombosi sono i fattori di rischio la policitemia vera, ma sono gli stessi che valgono cardiovascolare tradizionali, come ipertensione, in termini generali, anche per chi non ha nessuna fumo, eccesso di grassi nel sangue (iperlipide- malattia. mia), diabete ed eccesso di peso.
Quindi è molto importante, oltre alla terapia CONSIGLI RELATIVA ALLA DIETA con i farmaci, ridurre l'impatto di quei fattori di Non mangiare sempre le stesse cose, rischio che si possono modificare con uno stile ma variare il tipo di cibo di vita più sano.
In pratica si tratta di seguire i seguenti consigli.
Mangiare regolarmente del pesce (l'ideale sarebbe almeno 2 volte alla settimana) Ridurre il consumo di grassi di origine animale (carne, burro, formaggi, latte intero) Smettere di fumare Ridurre il peso (se si è in sovrappeso), modificando la dieta e aumentando Mangiare sempre frutta, verdura e legumi l'attività fisica Bere vino in quantità moderata Controllare regolarmente la pressione e i livelli di colesterolo trigliceridi e glicemia Evitare il consumo eccessivo di alcolici e superalcolici Se si hanno altre patologie (come ipertensione o diabete o iperlipidemia), fare sempre dei controlli periodici Seguendo questi semplici consigli si possono ri- con i propri medici di riferimento durre notevolmente sia i livelli di colesterolo che per verificare che siano ben controllate la pressione arteriosa. Attività fisica e sport Non ci sono controindicazioni specifiche ai Essere affetto da policitemia vera non comporta viaggi di lunga durata, sia in aereo che in treno alcuna limitazione per quanto riguarda l'attività fi-o in auto. L'eventuale minimo aumento del ri- sica, che è sempre consigliata, purché sia adeguata schio trombotico legato alla prolungata immo- alle condizioni generali e all'età di ciascun sogget-bilità può essere ridotto assumendo farmaci an- to, quindi senza esagerare. titrombotici e seguendo una serie di indicazioni Per ottenere una riduzione del rischio vascolare pratiche utili a prevenire questo tipo di rischio: può essere sufficiente camminare 30 minuti al giorno e, se possibile, salire le scale a piedi. • evitare di rimanere seduti per troppo tempo (se il viaggio è lungo, ogni tanto alzarsi e cam-minare un po') • indossare calze sanitarie anti-trombosi a gam- "Credevo di non poter baletto (che comprimono le vene delle gambe più andare in bici, per prevenire i disturbi circolatori) invece il medico mi ha det o • indossare scarpe comode • muovere frequentemente le gambe, anche da che devo solo stare at ento seduti (per esempio sollevarle e riabbassarle, oppure, con la gamba leggermente sollevata da terra, muovere la caviglia) • non accavallare le gambe a lungo • bere molta acqua o altri liquidi Per i pazienti più giovani non vi è alcuna limi- • ridurre al minino l'assunzione di alcool tazione a praticare attività sportive anche im- • evitare l'uso di sedativi pegnative. Si devono però evitare gli sport con contatto fisico (come il pugilato o il rugby) per il maggior rischio di emorragie legato alla ma-lattia, che potrebbe anche essere ulteriormente "Mi sento decisamente aumentato nel caso in cui si stiano assumendo farmaci antiaggreganti o anticoagulanti. Anche meglio, ed ho ripreso le attività sportive con rischio di cadute (ad esempio sci e ciclismo) andrebbero praticate con cautela e quanto meno con uso di casco protettivo. Consigli dermatologici trombosi o di embolia e pertanto è sconsiglia- Per limitare il prurito è meglio lavarsi con acqua to. Inoltre, nelle donne che fanno uso di questi fredda, o al massimo tiepida. Vanno evitati ba- farmaci la trombosi può essere particolarmen-gni o docce con acqua molto calda.
te grave, manifestandosi preferenzialmente nei vasi addominali.
Per lo stesso motivo ci si deve asciugare sen-za strofinare, ma solo premendo delicatamente Per quanto riguarda la gravidanza, la policite-sulla pelle con l'asciugamano, che deve essere il mia vera comporta un aumentato rischio di più morbido possibile. Inoltre bisogna sforzarsi complicanze, sia per la madre (trombosi) che di non grattarsi, per evitare lesioni che potreb- per il feto (perdita del feto o sviluppo insuffi-bero infettarsi. ciente). Nel caso in cui la donna assuma farmaci citoriduttori (vedere Capitolo 5) è opportuno La pelle va tenuta idratata impiegando apposite discutere con l'ematologo la programmazione creme o lozioni. Infine si deve evitare un'espo- del concepimento, per quanto possibile, per so-sizione eccessiva al sole. Nel caso, si devono spendere o cambiare tali farmaci. usare creme con fattore di protezione molto alto (creme schermanti), specialmente nei casi Durante la gravidanza deve essere mantenuto in cui si sta assumendo idrossiurea.
uno stretto controllo dell'ematocrito, mediante salassi ed eventualmente con la somministrazio- Farmaci contraccettivi e gravidanza ne di interferone, farmaco che si può utilizzare Le donne in età fertile affette da policitemia anche in gravidanza.
vera sono relativamente rare, dato che la malat-tia colpisce di più i maschi e che l'età media alla Non è chiaro se l'aspirina assunta durante la diagnosi è tra 60 e 70 anni.
gravidanza riduca in maniera apprezzabile il ri-schio di perdita del feto, e la scelta di assumerla Per questo non ci sono molti dati relativi all'uso va fatta caso per caso, sempre in accordo con dei contraccettivi orali (farmaci estro-progesti- l'ematologo di riferimento. L'impiego di eparina nici) e alla gravidanza in pazienti con policite- a basso peso molecolare è certamente giustifica-mia vera.
to nelle pazienti ad elevato rischio di trombosi, sia prima che dopo il parto. In particolare nel In ogni caso le donne in età fertile devono esse- periodo post-parto si raccomanda l'assunzione re informate sul fatto che l'uso di contraccettivi di eparina a basso peso molecolare per almeno orali può aumentare anche di molto il rischio di 6 settimane.
Domande frequenti tenzione, perché aumentano sia il rischio di trom- Posso guarire dal a policitemia vera
bosi per la madre (fortunatamente raro) che quello ? di perdita o di sviluppo insufficiente del feto. Ma ci No. Ad oggi la guarigione, cioè la completa scom- sono molti casi di donne con policitemia vera che parsa della malattia, non si può ottenere con nes- hanno partorito bambini perfettamente sani dopo suna delle terapie attualmente utilizzate per il con- una gravidanza senza nessuna complicazione. Per trollo della malattia. Queste terapie possono però quanto riguarda invece i soggetti di sesso maschile, tenere la malattia sotto controllo per molti anni.
la policitemia vera non influenza minimamente la possibilità di divenire padre. Nel caso in cui si assu- Potrei fare il trapianto di midollo
mano farmaci citotoriduttori (vedere al capitolo 4), ? è necessario sospenderli un po' di tempo prima del concepimento ed eventualmente sostituirli con in- No. In teoria il trapianto di cellule staminali da terferone, che non ha effetto teratogeno (cioè non
un donatore sano potrebbe portare alla guarigione induce malformazioni nel feto), a differenza dei far-
della malattia, ma questo tipo di trapianto com- maci citotoriduttori convenzionali.
porta molti rischi, incluso il rischio di decesso, e
molte complicazioni gravi, per cui non è giusti- Posso trasmet ere la malattia ai miei figli ?
ficato per una malattia come la policitemia, che ha un decorso generalmente benigno, con una sopravvivenza molto vicina a quella della popo- No. Per la policitemia vera non vi è alcuna dimo-lazione generale. Il trapianto viene preso in consi- strazione di una trasmissione ereditaria. Si sa invece derazione in caso di insorgenza di leucemia acuta. che è possibile ereditare dai genitori e trasmettere ai figli una generica predisposizione a sviluppare una delle malattie mieloproliferative croniche, compre- Posso avere figli
? sa la policitemia vera. Si tratta dello stesso mecca- nismo con cui si eredita o si trasmette la predispo- Sì. va detto che in genere la malattia si presenta sizione ad ammalarsi di diabete o di ipertensione. dopo i 50 anni, quindi il problema della gravidanza Quindi, in assenza di sintomi, non è assolutamente è limitato ai rari casi in cui l'esordiio della malattia necessario effettuare esami nei propri figli per ricer-è molto precoce. Come discusso al capitolo 5, in care i segni di policitemia vera o di un'altra malattia caso di gravidanza, questa va seguita con grande at- mieloproliferativa.
Posso donare i miei globuli rossi
in eccesso
Come devo comportarmi in caso
No. Qualsiasi persona che sia affetta da una ma- di intervento chirurgico
? lattia delle cellule del sangue non può donare né Prima dell'intervento, è importante parlarne con sangue intero, né globuli rossi o altri componen-il proprio ematologo, perché si deve arrivare al ti del sangue. È invece possibile donare il sangue giorno dell'intervento con un valore di emato- del salasso a scopo di ricerca, presso alcuni Centri crito ben controllato. specializzati nello studio e nella cura delle malattie ematologiche.
Se si sta assumendo aspirina o un anticoagulan-te orale, bisogna valutare se sia opportuno o no Devo assumere ferro per compensare
la perdita con i salassi
proseguire, in funzione del tipo di intervento. In caso di chirurgia minore si può proseguire, mentre per gli interventi di chirurgia maggiore No. La riduzione del ferro nel sangue è l'effetto che il farmaco viene sospeso da 7 a 10 giorni prima si vuole ottenere con i salassi, perché si riduce così la dell'intervento e sostituito con eparina a basso capacità del midollo osseo di produrre globuli rossi. peso molecolare. I salassi portano a una progressiva riduzione di fer-ro nell'organismo perché rimuovono i globuli rossi, Se si stanno assumendo farmaci citoriduttivi, in che ne contengono una grande quantità al loro in-genere si può proseguire anche nei giorni pri- terno, legato all'emoglobina. Se la carenza di ferro ma e dopo l'intervento, compatibilmente con dura a lungo, possono insorgere diversi disturbi spe-le necessità dovute all'anestesia e al tipo di in- cifici, come perdita di capelli, fragilità delle unghie tervento.
e comparsa di alterazioni del gusto e della mucosa del cavo orale; inoltre, la carenza di ferro contribu- Nei rari casi di intervento urgente in un sogget- isce a rendere ancora più sintomatica la sensazione to con valori di piastrine molti alti (superiori a di affaticamento associata alla malattia. In alcuni 1,5 milioni per millimetro cubo di sangue) può casi, se questi sintomi sono particolarmente gravi, essere necessario ricorrere alla piastrinoaferesi, si può prendere in considerazione l'assunzione di che consiste nel rimuovere le piastrine con un compresse di ferro, ma solo per poco tempo e sem-separatore cellulare, esattamente come si fa per pre dietro indicazione dello specialista ematologo. la procedura di donazione delle piastrine da Questo perché una eccessiva assunzione di ferro parte dei soggetti sani.
potrebbe fare aumentare rapidamente e vertigino-samente il valore dell'ematocrito, rendendo quindi necessari nuovi salassi.
I miei globuli rossi sono
Oltre all'ematologo, a quali altri
aumentati di volume
specialisti devo rivolgermi
da quando assumo idrossiurea.
I due specialisti più importanti per chi è affet- Devo prendere delle vitamine
to da policitemia vera sono il cardiologo e il No. L'aumento di volume dei globuli rossi – che si dermatologo. I controlli cardiologici sono fon- misura con il parametro MCV (dall'inglese Mean damentali, soprattutto nelle persone anziane, Corpuscular Volume, volume corpuscolare medio) perché si ha un aumento del rischio cardiova- nell'emocromo – nelle persone che assumono scolare rispetto alla popolazione generale. Oncocarbide® idrossiurea è un effetto, del tutto I controlli dermatologici sono utili sia per il innocuo, dovuto al farmaco. trattamento del prurito che per monitorare e gestire i possibili effetti collaterali a carico della Pertanto, non vi è alcuna ragione di assumere pelle associati alla terapia con idrossiurea (ve- vitamine quali acido folico o vitamina B12.
dere anche al capitolo 4). Purtroppo nessuno dei farmaci esclusivamente "dermatologici" è risultato sostanzialmente efficace.
Posso continuare a fumare
No. Assolutamente no. Il fumo di sigaretta può aumentare il suo ri- Ogni quanto devo fare i control i
ematologici e clinici
schio di avere trombosi, specialmente l'infarto del miocardio, fino a 7 volte, per cui smettere Non esiste una regola specifica e sarà l'ematolo- completamente e per sempre di fumare è molto go di riferimento a stabilire gli intervalli tra un controllo e il successivo. Di solito i controlli sono più frequenti nelle fasi iniziali del tratta- Ridurre semplicemente il numero di sigarette mento, per cui all'inizio può essere necessario serve a poco. Inoltre, il fumo può anche causa- effettuare l'esame del sangue anche ogni 7-15 re dei danni a livello dei polmoni che potreb- giorni. In seguito, una volta raggiunta la stabili- bero contribuire all'aumento del valore dell'e- tà della terapia (in termini di frequenza di salas- matocrito, richiedendo salassi aggiuntivi o un si o di dosaggio del farmaco o dei farmaci), gli aumento della dose dei farmaci citoriduttori.
esami del sangue possono essere effettuati ogni 2-3 mesi e la visita medica specialistica ogni 3-6 mesi.
Cosa posso fare per il prurito
Posso espormi al sole
Il prurito di solito peggiora al contatto con l'ac- Sì. Ma con moderazione. L'eccessiva esposizio- qua. Si devono evitare bagni o docce con acqua ne al sole favorisce i tumori della pelle e, secon- molto calda e per lavarsi va preferita l'acqua do alcuni studi, questi sono un po' più frequen- fredda o al massimo tiepida. Per asciugarsi, pre- ti nelle persone con policitemia vera rispetto mere delicatamente l'asciugamano sulla pelle, alla popolazione generale. Nel caso in cui si stia senza strofinare. Ovviamente è bene utilizzare assumendo idrossiurea, l'esposizione al sole va limitata il più possibile (per esempio evitando L'uso di indumenti stretti o di fibre sintetiche le ore centrali della giornata e prendendo il sole può peggiorare il prurito, per cui è meglio evi- solo al mattino e alla sera), perché il farmaco ha una tossicità cutanea che potrebbe essere accen- La pelle va mantenuta idratata, impiegando ap- tuata dai raggi ultravioletti del sole.
posite creme o lozioni. Sono stati segnalati be-nefici con l'impiego di soluzioni di bicarbona-to di sodio o di creme alla capsaicina. In alcuni casi può essere utile l'assunzione di farmaci antistaminici, che però possono causare son-nolenza. Si possono provare anche trattamenti con raggi ultravioletti, purché sotto stretto con-trollo specialistico dermatologico.
Per saperne di più I miei diritti come malato di malattie mieloproliferative cronicheDIRITTO ALLA SALUTE, PROTEZIONE persona con malattia mieloproliferativa, ma va SOCIALE E LAVORO sottolineato che la normativa al riguardo viene aggiornata e modificata di continuo, per cui è dif-ficile fornire indicazioni particolareggiate e preci-se per ogni situazione. "Tra control i e «giorni no» non è In termini generali, i diritti e le tutele che riguar- sempre facile giustificarmi sul lavoro. dano qualsiasi malato sono sanciti da norme le-gislative che i servizi sanitari e sociali hanno l'ob- Quali sono i miei diritti?" bligo di rispettare. Di conseguenza tali istituzioni hanno il dovere di fornire un'adeguata assistenza nel rispetto del diritto costituzionale alla salute, anche eventualmente supportate da organismi di volontariato. Infine, le agevolazioni possono cambiare non solo a livello nazionale, ma anche Oggi l'aspettativa di vita di persone con malattie locale. Per questo motivo si deve sempre fare ri-mieloproliferative è significativamente cambiata. ferimento alla propria ASL, all'ufficio INPS di Pertanto è corretto che il paziente sia informato zona, ai servizi sociali territoriali, allo sportello sui suoi diritti, dato che dovrà effettuare esami socio-assistenziale dell'AIL o anche ad associazio-clinici e assumere delle terapie per tutta la vita. ni o sindacati che si occupano a livello locale di Inoltre è importante che il paziente possa mante- assistenza e previdenza.
nere il proprio posto di lavoro ed essere tutelato anche in questo ambito. A conferma degli enormi passi avanti fatti in am- "Quando si riceve una diagnosi bito oncoematologico, le norme in materia di come questa, ci si sente tutela del lavoro sono decisamente aumentate nel corso degli anni, arrivando a coprire anche si- in una condizione di dipendenza tuazioni professionali spesso poco rappresentate dal medico e dal a strut ura sanitaria, come quelle dei liberi professionisti e dei lavora- senza pensare che, in quanto malati, tori autonomi.
L'obiettivo di questo opuscolo è quello di spie- si hanno dei diritti ed è giusto gare quali sono i diritti di cui può godere una te nei livelli essenziali di assistenza (LEA) ap te nei livelli essenziali di assistenza (L Anche se può sembrare scontato, il primo dirit - propriate per la patologia e le sue complicanze, to di ogni persona è quello di aver nonché per la riabilitazione e la prevenzione de oprio stato di salute . Le informa- gli ulteriori aggravamenti.
zioni fornite devono rispondere a una doverosa L'esenzione si ottiene rivolgendosi conoscenza di ciascun individuo ed essere ade- conoscenza di ciascun individuo ed essere ade ASL presentando la certificazione rilasciata da guate alle capacità di comprensione e al livello un medico specialista che attesti la patologia. Il un medico specialista c socio-culturale del singolo. codice di esenzione è inserito nella tessera sani- La persona deve essere informata non solo sul taria e riportato dal medico nelle relative pre- piano sanitario (diagnosi, controlli da effettua anitario (diagnosi, controlli scrizioni per farmaci o visite specialistiche.
scrizioni per farmaci o visite specialistic re, opzioni terapeutiche disponibili e loro pro re, opzioni terapeutic Il codice di esenzione 048 può essere concesso e contro, effetti collaterali e loro gestione), ma per un tempo limitato (cinque, dieci anni) op- anche sui sostegni socio-assistenziali e psicologi he sui sostegni socio-assistenziali e psicologi pure illimitato. Nel caso l'esenzione sia limitata, pure illimitato. N ci di cui può usufruire.
alla scadenza va ripresentata la domanda con la inoltre, diritto nome dello specialista e dei collaboratori nome dello specialista e dei collaboratori he Esistono anche ulteriori forme e codici di esen la seguiranno durante il suo percorso diagnosti durante il suo percorso diagnosti zione riservate agli invalidi civili e calibrate a co-terapeutico, oltre c poter acceder alla seconda del grado di invalidità riconosciuta.
propria cartella clinica opria cartella clinica pia integrale.
Le malattie mieloproliferativ Le malattie mielopr rientrano fra le patologie oncoematologiche e rientrano fra le patologie oncoematologicquesto comporta un inquadramento normativo "Sono stato combat uto sovrapponibile alle patologie neoplastiche.
sovrapponibile alle patologie neoplastic se procedere o meno al a richiesta Ciò comporta, in ambito s anitario, la conces- anitario, la conces sione delle medesime esenzioni previste per i di invalidità, non volevo sentirmi malato.
"Soggetti affetti da patologie neoplastic he maligne e oggetti affetti da patologie neoplastic Poi ho pensato che era nei miei diritti da tumori tumori comportamento comportamento incerto" Il e ho riflet uto sul mio futuro L'attribuzione del codice di esenzione 048 dà e su quello della mia famiglia" diritto usufruire, sa, delle prestazioni farmaceutiche e su tutte le a, delle prestazioni farmaceutic prestazioni di specialistica ambulatoriale inseri- LA PROTEZIONE SOCIALE a un percorso accelerato di accertamento (entro Per i cittadini che si trovino in stato di bisogno 15 giorni dalla domanda) e di riconoscimento. per indigenza o invalidità sono previste norme Il medico rilascia all'interessato una ricevu-di protezione sociale. Queste riguardano sia ta dell'inserimento del certificato nel sistema l'ambito dell'assistenza sociale (per tutti) che INPS. A questo punto è possibile presentare la della previdenza (per i lavoratori).
domanda di accertamento vera e propria. Lo si può fare autonomamente entrando con il pro- Per accedere alle misure di assistenza sociale è prio codice PIN nel sistema informatico INPS necessario che sia accertato lo status di inva- oppure rivolgendosi a un patronato sindacale o lido civile o di persona con handicap (legge un'associazione autorizzata.
104/1992). Dopo la presentazione della domanda, l'inte- L'invalidità civile consente di accedere ad alcu- ressato riceve la formale convocazione a vi-ni benefici e provvidenze economiche. L'han- sita presso la ASL o presso l'INPS. Durante dicap con connotazione di gravità è invece la la visita presso la Commissione ASL o INPS condizione per fruire di alcune agevolazioni l'interessato può farsi assistere, a proprie spese, lavorative. Si suggerisce sempre di richiedere da un medico di fiducia, ma soprattutto è im-entrambi gli accertamenti.
portante presentare copie della documentazio-ne sanitaria utile alla valutazione (es. referti ed Il riconoscimento di invalidità e di handicap si esami recenti, relazioni specialistiche, lettere di avvia rivolgendosi al proprio medico di fami- dimissioni ospedaliere). glia o a uno specialista autorizzato dall'INPS La vista si conclude con un verbale che succes-che redige il cosiddetto certificato introduttivo. sivamente verrà inviato all'interessato. Nel caso dei malati oncologici, e quindi anche delle per- Questo certificato, redatto telematicamente sul sone con MMP, è prevista una consegna tem-sistema INPS, riporta la patologia (diagnosi), pestiva del verbale e un immediato accesso a l'anamnesi, la terapia farmacologica in atto e i tutte le agevolazioni e prestazioni per invalidità dati del cittadino finalizzati alla successiva do- civile e handicap, salvo successive verifiche. Il manda di accertamento. verbale di invalidità riporta la percentuale ac-certata e le eventuali condizioni sanitarie per È fondamentale che il medico annoti nel certifi- la concessione dell'indennità di accompagna-cato che l'interessato è affetto da una patologia mento (vedi box). Il verbale di handicap (legge oncologica perché questa precisazione dà diritto 104/1992) indica se è stata rilevata la connota- zione di gravità (art. 3, comma 3) oppure no (art. 3, comma 1).
ASSEGNO MENSILE DI ASSISTENZA Se l'invalidità riconosciuta comporta la conces-sione di provvidenze economiche (pensioni, as- Spetta agli invalidi parziali (74-99% segni, indennità) una successiva comunicazio- di invalidità) dai 18 ai 65 anni di età ne dell'INPS richiederà ulteriori informazioni (reddito personale, ricovero, numero di conto È fissato un limite di reddito su cui versare le provvidenze). personale rivisto annualmente In entrambi i verbali può essere indicata una Viene erogato per 13 mensilità successiva data di revisione. Provvederà l'INPS e non è reversibile a convocare la persona a nuova visita. Il verbale e i relativi benefici continuano a valere anche È richiesta la condizione oltre la data di scadenza fintanto che l'iter di di inoccupazione ma è ammessa revisione non è stato completato.
l'attività lavorativa solo entro un certo reddito annuale Nel caso in cui le condizioni di salute si aggravi-no nel tempo è possibile, seguendo lo stesso iter (medico, domanda, visita), richiedere un nuovo accertamento di invalidità o di handicap.
PENSIONE DI INABILITÀ Contro le decisioni assunte dalla Commissio- Spetta agli invalidi totali (100% ne si può presentare ricorso presso il Giudice di invalidità) dai 18 ai 65 anni di età competente entro 180 giorni dalla notifica del verbale. In tal caso è necessario farsi assistere da È fissato un limite di reddito un legale anche tramite un patronato sindacale.
personale rivisto annualmente ASSEGNI, PENSIONI E INDENNITÀ Viene erogata per 13 mensilità PER INVALIDITÀ CIVILE e non è reversibile A seconda della percentuale di invalidità rico-nosciuta vengono concesse tre provvidenze eco- È compatibile con lo svolgimento nomiche. Ci sono però anche altre condizioni di attività lavorativa (età, reddito) che devono essere considerate.
ASSEGNI E PENSIONI PREVIDENZIALI Per i lavoratori che nel corso della loro carrie- DI ACCOMPAGNAMENTO ra divengano parzialmente invalidi o non siano più in grado di svolgere proficuamente l'attività Spetta agli invalidi totali a cui sia stata lavorativa, il sistema previdenziale ha predispo- riconosciuta la condizione di non sto strumenti di protezione specifica in aggiunta essere in grado di deambulare a quelli già previsti per gli invalidi civili. Le for- autonomamente o senza l'aiuto mule sono diverse per i dipendenti del compar- di un accompagnatore oppure to pubblico e di quello privato.
di non essere in grado di svolgere gli atti quotidiani della vita L'assegno ordinario di invaliditàL'assegno ordinario di invalidità è una prestazio-ne economica erogata ai lavoratori la cui capa- Viene erogata a prescindere cità lavorativa sia ridotta a meno di un terzo a dal reddito personale e dall'età causa di infermità fisica o mentale.
Spetta ai lavoratori dipendenti (esclusa buona parte dei dipendenti pubblici), autonomi (arti- Viene erogata per 12 mensilità giani, commercianti, coltivatori diretti, coloni e e non è reversibile mezzadri), ai lavoratori iscritti ad alcuni fondi pensione sostitutivi e integrativi dell'Assicura-zione Generale Obbligatoria. È incompatibile con il ricovero È necessario contare su almeno 260 contributi in istituto o RSA a totale carico settimanali (cinque anni di contribuzione e assi- dello Stato o di Enti locali curazione) di cui 156 (tre anni di contribuzione e assicurazione) nel quinquennio precedente la data di presentazione della domanda. Nel caso di ricovero ospedaliero In questo caso non è richiesta la cessazione superiore ai 30 giorni non viene erogata dell'attività lavorativa, quindi l'assegno eroga-to può rappresentare un'utile integrazione del reddito, ad esempio, per coloro che hanno scel- È compatibile con lo svolgimento to un'occupazione part-time. L'assegno è soli- di attività lavorativa tamente rinnovabile ogni tre anni, e dopo tre conferme viene stabilizzato.
Ottenuto il riconoscimento della condizione sanitaria, la domanda va presentata all'INPS, "Comunicare che ero af et o anche per via telematica.
da policitemia al lavoro non è stato facile. La pensione di inabilità ordinaria Avevo paura di essere penalizzato, La pensione di inabilità è una prestazione eco- invece è stato indispensabile per tutelare nomica erogata a favore dei lavoratori per i quali il mio posto e avere il tempo che mi spet a viene accertata l'assoluta e permanente impos-sibilità di svolgere qualsiasi attività lavorativa a per gli esami di controllo" causa di infermità o difetto fisico o mentale.
È necessario contare su almeno 260 contributi settimanali (cinque anni di contribuzione e as-sicurazione) di cui 156 (tre anni di contribuzio-ne e assicurazione) nel quinquennio precedente IL LAVOROla data di presentazione della domanda.
Esistono alcune norme che facilitano il mante- Hanno diritto alla pensione di inabilità i lavora- nimento dell'attività professionale garantendo tori: dipendenti; autonomi (artigiani, commer- una certa flessibilità dell'impegno lavorativo, in cianti, coltivatori diretti, coloni e mezzadri); particolare alle persone con patologie oncoema-iscritti ai fondi pensione sostitutivi e integrativi tologiche.
dell'Assicurazione Generale Obbligatoria. Innanzitutto le mansioni assegnate devono es- L'erogazione di questa pensione è incompatibi- sere compatibili con lo stato di salute del lavora-le con lo svolgimento di qualsiasi attività lavo- tore: questo vale per tutti i lavoratori. Qualora si rativa e con l'iscrizione agli albi professionali.
ritenga che non lo siano, il lavoratore (ma anche La domanda di accertamento va presentata l'azienda) ha il diritto di richiedere, al medico all'INPS – anche per via telematica – una volta competente, una specifica valutazione sanitaria. ottenuta la certificazione sanitaria.
Il medico può stabilire l'assegnazione – anche Nota: i dipendenti del comparto pubblico possono temporanea – ad altre mansioni, compatibili fruire anche di altre forme di "prepensionamento" con lo stato di salute, equivalenti o inferiori, che variano a seconda della limitazione delle loro pur mantenendo il proprio stipendio originale.
capacità lavorative (compromissione delle proprie Una seconda opportunità da tenere a mente è mansioni, o dello svolgimento proficuo di qualsia- la possibilità di trasformare il rapporto di la-si attività) e a seconda dei versamenti contributivi.
voro da tempo pieno a tempo parziale. Per i lavoratori affetti da malattie oncologiche questo per i lavoratori affetti da patologie oncologiche, rappresenta un diritto che l'azienda non può ri- in particolare nel caso di ricoveri ospedalieri o fiutare. Il lavoratore può tornare successivamen- terapie invasive. È bene informarsi presso il sin-te al tempo pieno quando le condizioni fisiche dacato di riferimento.
glielo permettano.
Anche i lavoratori autonomi iscritti alla gestio- Questo diritto spetta - come dice la normativa ne separata dell'INPS possono usufruire dell'in-vigente - ai dipendenti pubblici e privati "per i dennità di malattia quando costretti a sospende-quali residui una ridotta capacità lavorativa, anche re, anche solo per un breve periodo, la propria a causa degli effetti invalidanti di terapie salvavita, attività a causa della malattia o delle terapie.
accertata da una commissione medica istituita presso I liberi professionisti iscritti alle rispettive casse l'azienda unità sanitaria locale territorialmente com- previdenziali devono, invece, riferirsi alle diver-petente".
se forme di assistenza economica stabilite dalla cassa.
Quindi va prima chiesto l'accertamento di questa condizione alla ASL e poi va presentata I dipendenti pubblici e privati hanno anche formale richiesta all'azienda (o amministrazio- diritto a permessi lavorativi a condizione che ne) che non può rifiutare il passaggio a tempo siano in possesso del certificato di handicap parziale.
con connotazione di gravità (art. 3, comma 3, legge 104/1992). Questi permessi, di tre giorni Può accadere che una persona affetta da pato- al mese o di due ore al giorno, sono retribuiti e logia oncoematologica, per terapie contingenti coperti da contributi figurativi.
o per il suo stato di salute, sia costretta ad as- La domanda di concessione dei permessi va ri-senze per malattia anche prolungate che sono volta all'azienda (o amministrazione) e all'INPS comunque indennizzate. In linea generale il usando specifici moduli e allegando il verbale di lavoratore ha diritto a conservare il posto di la- handicap grave. Una volta concessi, l'articola-voro per un periodo che è stabilito dalla legge zione dei permessi va concordata con l'azienda e dai Contratti Collettivi Nazionali di Lavoro o con l'amministrazione.
(CCNL). Questo periodo (che si chiama "perio-do di comporto") ha una durata variabile e può I familiari di primo e secondo grado (eccezio-essere diverso a seconda del Contratto di riferi- nalmente di terzo) che assistono una persona mento. Alcuni CCNL – sia pubblici sia privati con handicap grave hanno diritto anche loro ai – prevedono un periodo di comporto superiore permessi lavorativi di tre giorni mensili.
I familiari conviventi (coniuge, genitori, figli, CONDIVIDI I DUBBIfratelli/sorelle) hanno diritto a un congedo retribuito fino a due anni, anche frazionabile, se assistono un congiunto con handicap grave. In quanto persona affetta da malattia mieloproliferativa Questo congedo non spetta invece al diretto in- cronica, ho diritto a qualche esenzione specifica?teressato.
A chi posso rivolgermi per avviare la procedura per la Per tutti i lavoratori è prevista la concessione di richiesta di invalidità?congedi per gravi motivi che possono riguardare anche il proprio stato di salute. Il congedo non Chi può assistermi per l'espletamento delle procedure retribuito è pari a due anni nell'arco della vita previdenziali?lavorativa e può essere utilizzato anche in modo frazionato. I singoli CCNL disciplinano le mo- Nel caso avessi dei dubbi in merito alla tutela del mio dalità di richiesta e di concessione dei permessi.
posto di lavoro, a chi posso rivolgermi? I lavoratori con invalidità superiore al 50% pos-sono richiedere fino a 30 giorni di congedo per cure. Per la concessione del congedo è necessaria Nota: una certificazione dalla quale risulti la necessità I testi di questo opuscolo "I MIEI DIRITTI come della cura in relazione all'infermità invalidante ri- malato di malattie mieloproliferative croniche" conosciuta. Questa certificazione viene rilasciata sono stati realizzati con la supervisione e il con-da un medico dell'ASL. tributo incondizionato della Federazione Italiana Le assenze per congedi per cure non vanno com- per il Superamento dell'Handicap Onlus (FISH putati nel periodo di comporto.
Per saperne di più La maniera migliore per saperne di più è senz'al-tro quella di fare domande specifiche ai propri medici curanti, sia il medico di medicina generale che lo specialista ematologo.
Di seguito segnaliamo alcuni tra i numerosi siti internet che forniscono informazioni sulla polici-temia vera e in generale sulle malattie mieloproli-ferative croniche. www.progetto-agimm.it Sito del gruppo italiano di ricerca sulle neoplasie mieloproliferative croniche. Comprende una se-zione in cui si possono chiedere informazioni o lasciare commenti.
www.fcsa.it Sito della Federazione dei Centri per la Diagno-si della Trombosi e la Sorveglianza delle Terapie Antitrombotiche (FCSA) dedicato ai pazienti che assumono anticoagulanti orali.
www.mpnresearchfoundation.org Sito della Fondazione Americana per le Neopla-sie Mieloproliferative Croniche, con informazio-ni sui progressi della ricerca e le nuove terapie.
GlossarioANEMIA: disturbo causato da una riduzione EMOCROMO O ESAME EMOCROMO-di emoglobina e/o di globuli rossi nel sangue. CITOMETRICO: analisi del sangue che per- mette di contare le cellule ematiche (globuli BIOPSIA: prelievo di una piccola porzione di rossi, globuli bianchi e piastrine) e di misurare il tessuto per analizzare le alterazioni delle cellu- contenuto di emoglobina.
le al microscopio. Utile per diagnosticare una malattia o per controllare se un trattamento è EMOGLOBINA: sostanza contenuta nei globuli efficace.
rossi del sangue adibita al trasporto di ossigeno in tutto il corpo. CHEMIOTERAPIA: termine comunemente impiegato per indicare il trattamento a base di EMOPOIESI: produzione di tutte le cellule ma-farmaci per combattere i tumori. ture del sangue a partire da un'unica cellula sta-minale, chiamata emopoietica, che per questo si COAGULAZIONE SANGUIGNA: mecca- definisce "multipotente" (che può produrre molte nismo per cui in caso di lesione di un vaso san- cellule diverse). Nell'adulto l'emopoiesi si svolge guigno le piastrine formano un tappo (coagulo) esclusivamente nel midollo osseo.
che blocca l'emorragia. Se la coagulazione av-viene in un vaso sano si forma un trombo che EMORRAGIA: perdita di sangue causata dalla ostacola la circolazione del sangue, con gravi rottura di un vaso sanguigno. conseguenze per la salute. ERITROPOIESI: produzione dei globuli rossi DNA O ACIDO DESOSSIRIBONUCLEI- del sangue (eritrociti), da parte del midollo osseo. CO: sostanza presente nelle cellule contenente le informazioni genetiche necessarie per produr- ERITROPOIETINA: sostanza prodotta dal rene, re le proteine indispensabili per lo sviluppo e il fondamentale per lo sviluppo dei globuli rossi.
corretto funzionamento del nostro organismo. EMATICO: relativo al sangue. GENE: tratto di DNA presente nel cromosoma che MEGACARIOCITA: cellula del midollo os-contiene le informazioni genetiche necessarie perché seo responsabile della formazione di piastrine ogni cellula svolga una determinata funzione. È l'u- e derivante dalla cellula staminale emopoietica. nità di informazione ereditaria che serve a trasferire a un nuovo individuo un carattere del genitore.
MIDOLLO OSSEO: sostanza gelatinosa che si trova all'interno di molte ossa. Il midollo è GLOBULI BIANCHI O LEUCOCITI: cel- formato da cellule con funzioni di sostegno e da lule del sangue responsabili della risposta im- cellule che producono i globuli bianchi, i globu-munitaria che il corpo mette in atto per difen- li rossi e le piastrine del sangue.
dersi dagli attacchi esterni (virus, batteri). Alcuni globuli bianchi distruggono direttamente gli MILZA: organo non indispensabile alla vita agenti nocivi penetrati nell'organismo mentre situato nell'addome, a sinistra, vicino allo sto-altri servono a formare gli anticorpi.
maco. Ha il compito di produrre globuli bian- chi, ripulire il sangue dai globuli rossi vecchi e GLOBULI ROSSI O ERITROCITI: cellule malfunzionanti e distruggere gli agenti nocivi. del sangue che contengono emoglobina e tra-sportano l'ossigeno dai polmoni verso i tessuti e NEOPLASIA: formazione di cellule anomale, l'anidride carbonica dai tessuti ai polmoni. di solito di origine tumorale.
ICTUS CEREBRALE: danno causato da un in- PERIODO DI COMPORTO: periodo di sufficiente afflusso di sangue, e quindi di ossigeno, tempo definito, di durata variabile in relazione al cervello in seguito alla chiusura di un vaso. al Contratto Collettivo Nazionale di Lavoro, durante il quale il lavoratore in malattia ha il IMMUNOMODULATORI: farmaci che mo- diritto di conservare il proprio posto e non può dificano l'attività del sistema immunitario. Se la essere licenziato.
aumentano si chiamano immunostimolanti, se la riducono sono detti immunosoppressori. PIASTRINE O TROMBOCITI: cellule del sangue che ne arrestano la fuoriuscita dai vasi INFARTO DEL MIOCARDIO: morte delle lesionati, promuovendo la coagulazione del cellule del miocardio, ossia del cuore, provocata sangue. Aggregandosi tra di loro le piastrine cre-da una carenza prolungata di sangue dovuta al ano un tappo (coagulo) che blocca l'emorragia. blocco di un'arteria che porta il sangue all'organo. PRESTAZIONE ASSISTENZIALE: è una prestazione di servizi o di trasferimenti econo-mici (pensione di invalidità civile, indennità di accompagnamento) che spetta a tutti i cittadini che si trovino in particolari situazioni di disa-gio fisico o economico.
PRESTAZIONE PREVIDENZIALE: è una prestazione che è erogata ai soli lavoratori o ai pensionati da lavoro. Sono comprese le inden-nità per malattia o per infortunio e le forme di "prepensionamento" per i lavoratori che han-no perso la loro capacità lavorativa.
PROTEINA: composto molto complesso for-mato da aminoacidi e costituente fondamenta-le di tutte le cellule. Sono proteine gli enzimi, molti ormoni, l'emoglobina e gli anticorpi re-sponsabili della risposta immunitaria. PROTEZIONE SOCIALE: è l'assieme di po-litiche, prestazioni, servizi, trasferimenti eco-nomici, agevolazioni rivolti alla generalità dei cittadini che si trovino in particolari situazioni (minori, persone con disabilità, terza età, di-soccupazione, indigenza ecc.) SANGUE: fluido che scorre nell'apparato car-diovascolare formato da una parte liquida, det-ta plasma, e una cellulare in cui sono presenti globuli rossi, globuli bianchi e piastrine. Porta nutrimento e ossigeno ai tessuti liberandoli dai rifiuti accumulati.
AILAssociazione Italiana contro le Leucemie-linfomi e mieloma ONLUS Via Casilina, 500182 Roma con il sostegno di tel 06 7038601www.ail.itail@ail.it

Source: http://www.progettoagimm.it/Varie/Libretto_Policitemia.pdf

lrsl.lu

Faculty of Aerospace Engineering Bachelor's degree programme Delft University of TechnologyFaculty of Aerospace EngineeringKluyverweg 12629 HS DelftThe Netherlands+31 (0)15 27 87192 For Dutch students: voorlichting-lr@tudelft.nlFor International students: study-ae@tudelft.nlFor Belgian students: benelair@tudelft.nl www.ae.tudelft.nl How do you ensure that a satellite is launched into the right orbit around theearth or how do you design a micro-aircraft that can save people's lives? While studying Aerospace Engineering you will learn all of this and much more. In order to design, build and operate aircraft or satellites, you need to have knowledge of arange of different disciplines and know how to combine them.

Secondary open-angle glaucomas

Thomas F. Freddo, O.D., Ph.D., F.A.A.O. Professor of Optometry University of Waterloo  Ocular injury; recent or old Secondary to Iritis  Phacolytic Ghost cell Melanomalytic Steroid-induced Pigmentary glaucoma Exfoliative glaucoma Note especially deep ciliary body band and posterior dislocation of iris root. Follows non-penetrating blunt trauma – Important to remember that not all patients can document a traumatic event. Gonio all young patients with unilateral cataract.Following blunt trauma recession develops often, especially if associated hyphemaR/O ruptured globe – no gonio for first 2-3 weeks. Gonio both eyes to compare. Use goniolens not prism.Only 5-20% of those with recession will develop glaucoma, but it can occur at any time after the injury.More common if recession greater than 180 degrees.Prostaglandin analogs have a theoretical benefit because the trabecular meshwork is thought to be dysfunctional. Otherwise, initial med therapy similar to other OAGs