|

 

Tecnologias101.info

POLIPO MULTIPLE DE LA VESICULA BILIAR EN UN NIÑO DE 12 AÑOS.
JUNIO 2009. EL SALVADOR. CENTRO-AMERICA.
DRA. ANA CONCEPCION POLANCO ANAYA, MEDICA PATOLOGA, JEFA DE DEPARTAMENTO DE ANATOMIA PATOLOGICA.
HOSPITAL NACIONAL DE NIÑOS "BENJAMIN BLOOM"
PROFESORA DE CATEDRA DE PATOLOGIA, UNIVERSIDAD DE EL SALVADOR. SAN SALVADOR, EL SALVADOR, CENTRO AME
RESUMEN:
Se discute el caso de un niño de 12 años de edad, en control en Hospital Nacional de
Niños "Benjamín Bloom", por Enfermedad desmielinizante (compatible con
Leucodistrofia metacromática), quien consultó en dos ocasiones con historia de
hemorragia de tubo digestivo superior siendo la primera consulta en abril 2008, fecha
en que fue tratado como gastritis e infección por Helicobacter pylori.
En el segundo episodio en el 2009, el gastroenterólogo reportó que no encontraba
una causa local de la hemorragia en esófago, estómago y duodeno, por lo que se le
efectuaron exámenes de extensión; y ante el cuadro de dolor abdominal, leve ictericia,
hiperbilirrubinemia directa leve y un estudio ultrasonográfico que reportaba "síndrome
de lodo biliar", el cirujano decidió hacer una colecistectomía extirpando la vesícula
biliar, abriéndola durante el acto quirúrgico, encontrando un tumor de aspecto
cerebroide alojado en el fondo, el que luego fue diagnosticado por Anatomía
Patológica como Pólipo múltiple.
Se concluye que el cuadro clínico observado en el segundo evento correspondió a una
hemobilia, la que en este caso se atribuyó a Pólipos múltiples de la Vesícula biliar,
patología de rara presentación en pediatría.
Existen algunos reportes de pólipos en la vesícula biliar acompañando lesiones
neurológicas del tipo Leucodistrofia metacromática, y deben de ser sospechadas e
investigadas como en este caso. De ahí se establece la enorme importancia de
reportarlo como caso interesante.
SUMMARY:
We discuss the case of a 12-year-old in control at Hospital Nacional de Niños "Benjamín Bloom" by demyelinating disease (compatible with leukodystrophy meta chromatic), who consulted on two occasions with a history of upper gastrointestinal bleeding being the first visit in April 2008, when it was treated as gastritis and infection by In the second episode in 2009, the gastroenterologist reported that there wasn t a local cause of bleeding in the esophagus, stomach and duodenum, so he made extension tests, and to the abdominal pain, mild jaundice, direct hyperbilirubinemia minor and an ultrasound study that reported "biliary sludge syndrome", the surgeon decided to do a cholecystectomy removing the gallbladder, opening the sample during surgery, finding a tumor in appearance cerebroide stay at the bottom, which was later diagnosed by Pathology It is concluded that the clinical picture observed in the second event corresponded to a hemobilia, which in this case was attributed to multiple polyps of the gallbladder pathology There are some reports of polyps in the gallbladder accompanying neurological injury
type metachromatic leukodystrophy, and should be suspected and investigated as in
this case. Hence the enormous importance is set to report it as interesting case



Resumen clínico
Se trata del niño CEM de 12 años de edad, quien había sido estudiado previamente en
neurología por cuadro de Enfermedad desmielinizante probable Leucodistrofia
metacromática, con coeficiente intelectual muy bajo para la edad, acompañado de
genuvarum bilateral. En el 2008 inicia historia clínica de hemorragia de tubo digestivo
superior manifestado por dolor epigástrico y vómitos en "pozol de café", motivo por el
que se le realizo endoscopía esófagogástrica en donde observaron la presencia de
reflujo duodenogástrico, duodenitis moderada y gastritis biliar.
Se tomaron biopsias que fueron reportadas por Patología como gastritis crónica
asociada a Helicobacter pylori, por lo que fue manejado con Esomeprazole y
antibióticos, se reportó mejoría luego de ese manejo.
Luego en junio 2009 vuelve a consultar con historia de hemorragia masiva de tubo
digestivo superior y dolor abdominal, razón por la que vuelven a efectuar endoscopia
de urgencia, visualizando que la hemorragia provenía de la 2ª porción de tubo
digestivo, siendo difícil para el gastroenterólogo definir el sitio exacto de hemorragia o
en su defecto ubicar una lesión específica.
El cirujano consideró una evaluación global del caso por lo que efectuó análisis de funcionamiento hepático, obteniendo los únicos valores anormales, aquellos referentes a la bilirrubina, siendo estos: Valor de bilirrubina total 15.2 mg/dl Bilirrubina directa: 9.2 mg/dl Bilirrubina Indirecta: 6 mg/dl y glucosa: 121 mg/dl. Dentro de la evaluación se efectúo un colangiograma y una Ultrasonografia de vías biliares en donde reportaron: "dilatación de las vías biliares intra hepáticas y lodo biliar con páncreas, hígado, bazo y riñones sin alteraciones", debido a lo planteado se decidió hacer una cirugía exploratoria. Iniciando con un abordaje a través de incisión suprainfraumbilical línea media, y
disección por planos se llegó a cavidad abdominal, observándose escaso líquido
peritoneal, de aspecto citrino, las asas intestinales se observan sanas, había
abundante sangre digerida en colon, estómago y duodeno. El Hígado tiene aspecto
normal, y al llegar a la vesícula ésta se observa atrófica, engrosada con múltiples
adherencias, colédoco muy dilatado, liberan adherencias y ligaron arteria vesicular, el
cirujano abre vesícula y en el fondo encontró salida de tumor de aspecto
cerebroide, no observó bilis. Se realiza colecistectomía, se verifica permeabilidad
del colédoco dilatado y luego se coloca sonda en T No 10 french, se coloca jarreta
alrededor con seda 2.0 que se saca por contrabertura en la piel. Se tomaron biopsias
hepáticas y extirparon ganglio paravesicular que presionaba al colédoco.
Las muestras se identificaron y se colocaron en formaldehido bufferizado al 10%, en donde fueron enviadas al Departamento de Patología, para el proceso de tejidos hasta obtención de láminas histológicas con tinción de rutina Hematoxilina Eosina (protocolos de la AFIP), se recibió la vesícula biliar sin identificación de sus límites y abierta, ver figura No. 1

Fig. No.1: Aspecto macroscòpico
de la vesícula biliar que mide de
longitud 6.0 x 3.2 cm. En uno de
sus
extremos
corresponder al fondo, se observa
un tumor exofitico constituido en
su
mayoría
papilares digitiformes del mismo
color de la mucosa que miden 1.7,
1.5 hasta 3.0 cm. El resto de la
mucosa
engrosamiento homogéneo de la
pared que en promedio mide 0.9
cm.

Al estudio microscópico el tumor descrito presentaba proliferación papilar de la mucosa lo que daba la apariencia de papilomatosis. (Ver figura 2 con cambios microscópicos). El resto del órgano presentaba hemorragia reciente y antigua de la pared muscular y la serosa. En la biopsia hepática había hepatitis crónica reactiva y colestasis. En el ganglio perivesicular se observó hiperplasia folicular reactiva. Figura No. 2. Estudio microscópico , tinción de Hematoxilina Eosina, fotos a 10X y 40X, muestran la hiperplasia
glandular de las proyecciones papilares con evidentes zonas de: metaplasia gástrica antral, intestinal y
colesterolosis, muchas de las glándulas presentan escaso estroma con focos de musculo liso aùn en las
proyecciones papilares descritas. No hay ruptura de la membrana basal

El paciente ha experimentado un postquirúrgico con una buena evolución, y se
da de alta con el cuadro resuelto. Se ha mantenido asistiendo a controles por su
problema neurológico el cual no muestra mejoría. No se han reportado más
complicaciones gastrointestinales.

Discusión.
Los reportes de casos de pólipos en la vesícula biliar en pediatría son anecdóticos,
siendo éstos observados en pacientes que adolecen de tres condiciones principales:
Leucodistrofia metacromática1, Poliposis de Peutz-Jegher y Malfuncionamiento
Pancreatobiliar.
y Hull MT. Reportaron en Human Pathology en 1984, el caso de una niña
de dos años con Leucodistrofia metacromática, diagnosticada como Papilomatosis en
la vesícula biliar, siendo la lesión que describen con aspecto de "anémona"2,
observación que se ajusta mucho a lo que nuestro paciente presentaba.
En la revisión de archivos de Anatomía Patológica del Hospital Nacional de Niños
"Benjamín Bloom" (centro especializado en pediatría en El Salvador), realizada para
documentar el diagnóstico de pólipos en la Vesícula biliar, no se encontró ningún caso
de diagnóstico histopatológico semejante en 17 años3.
Aunque la patología de vías biliares es frecuente, no existen estadísticas clínicas en
este hospital que registren a la Hemobilia como causa de hemorragia de tubo
digestivo superior, ni como diagnóstico de alta.
Al revisar 66 casos de biopsias quirúrgicas enviadas a este departamento por diversas
causas (quirúrgicos de Vesícula biliar 2007-2009), la mayoría de casos corresponde a
pacientes con problemas hematológicos que tienden a presentar como complicación
cálculos biliares entre los 6 a los 11 años, sin predominio de sexo.
También se observan casos de colecistitis aguda y crónica, no asociados a otras
patologías, siendo un tercer diagnóstico frecuente los quistes del colédoco y las
anomalías congénitas en los menores de un año.
Reportes de la presencia de Pólipos o adenomas en la vesícula biliar, en la población
pediátrica son infrecuentes, produciéndose estos casos en su mayoría en naciones que
tienen una gran incidencia de patología gastrointestinal en general. Japón reporta un
caso desde 1977 en donde el paciente además adolecía de Leucodistrofia
metacromática.
En Chile, país en donde indiscutiblemente tienen el primer lugar en Latinoamérica en
patología de la Vesícula Biliar hay trabajos publicados donde presentan interesantes
datos al respecto. Una de las series más grandes es la del Departamento de Anatomía
Patológica de la Universidad de la Frontera, donde revisaron los casos
correspondientes a la década 1993-2002, procesaron histológicamente 21,412 piezas
de colecistectomías. Diagnosticando 884 cánceres de vesícula biliar (4,1%). En este
estudio en 219 casos se estableció el diagnóstico microscópico de pólipo
vesicular.
1 Garavelli L y col. Massive hemobilia and papillomatosis of the gallbladder in metachromatic leukodystrophy: a life-threatening condition.
Neuropediatrics. 2009 Dec;40(6):284-6. Epub 2010 May 5.
Villous papilloma of the gallbladder in association with leukodystrophy. 1984 Dec;15(12):1192-4
3 Polanco Anaya, Ana Concepcion, Archivo y Documentos Mèdicos del Departamento de Anatomia Patològica del HNNBB, 1995 a 2009.
En ésta extensa revisión observaron que los pólipos vesiculares son lesiones
infrecuentes en la mucosa vesicular, los que en su gran mayoría corresponden a
lesiones de carácter reactivo, adaptativo o inflamatorio.
En cuanto a la presentación macroscópica la mayoría eran únicos y estaban ubicados
en el cuerpo y el cuello. Solo un 23% eran múltiples y estaban ubicados en el fondo,
como ocurrió en el caso que se comunica, el cual presentaba las características ya
descritas.
Las lesiones polipoideas de esta serie, fueron diagnosticadas de acuerdo a criterios
histológicos previamente reportados por otros autores.
Reconocieron las lesiones neoplásicas malignas y los adenomas en sus distintas
variedades, estos últimos por definición con algún grado de displasia. Los pólipos no
neoplásicos (PnN) los clasificaron como hiperplásicos, y principalmente constituidos
por mucosa propia con presencia de estructuras glandulares sin atipia frecuentemente
dilatadas, rodeadas por estroma laxo; los pólipos de carácter metaplásico presentaban
cambios en la mucosa la cual puede ser de tipo pilórico-antral, de tipo intestinal con
células caliciformes, cargados de histiocitos llenos de colesterol o con cambios
inflamatorios.
En nuestro caso reportado se observó hiperplasia glandular con proyecciones
papilares presentando evidentes zonas de: metaplasia gástrica antral, intestinal y
colesterolosis, con un foco de papilomatosis vellosa con leves atipias nucleares,
muchas de las glándulas presentaban escaso estroma, el cual tiene focos de
musculo liso, y proyecciones papilares.
Se concluye entonces que la presencia de pólipos de vías biliares en los niños
salvadoreños atendidos en el Hospital Nacional de Niños "Benjamín Bloom"
durante los últimos 17 años , cumple los criterios esperados en otras series
pediátricas reportadas, lo que da extrema relevancia al caso comunicado por su
rareza, ya que éste representa una asociación con una enfermedad neurológica y
la presentación clínica de Hemobilia, lo que generó interés en el grupo de
gastroenterología, neurología y cirugía del hospital, como digno de tomar en
cuenta y estar al tanto del desarrollo de estas patologías y sintomatologías
clínicas en el manejo de nuestros pacientes.

Algo importante de resaltar es la presentación clínica del segundo evento en que el
paciente debutó como Hemobilia, (etim: del griego haima, sangre, y de bilis),
vocablo de raíces griegas y latinas resucitado por Sandblom en 1948, cuando escribió
sobre una entidad clínica que se caracterizaba por la presencia de hemorragia de tubo
digestivo superior, dolor en hipocondrio derecho e ictericia, relacionada con traumas de
abdomen. Según menciona este autor 4, dicho cuadro clínico fue descrito por Glisson
en 1654, en su libro Anatomía Hepatis, para referirse a la hemorragia de tubo digestivo
superior proveniente de la vesícula biliar. El término fue olvidado durante mucho
tiempo aunque existen reportes como el de Owen quien lo utilizó en 1848, para
reportar el caso de un paciente con ruptura esplénica por trauma presentándose
como una hemobilia.
A partir de esa fecha se describen en la literatura médica, la presencia de dichos
hallazgos en pacientes tanto adultos como niños que exhibían tan singular
sintomatología (Siegel en 1909, Strauss en 1929, Thorlakson en 1929, Wulsten en
1931, Hemansson y Cabit en 1934, Hawtorne, Oaks and Neese en 1941, Irenius en
1942, Rosemund en 1949, Hart y Biggert en 1950, etc.).
4 Sandblom. P. West J Med. 1991 December; 155 (6):660,
En los años 60 s empezaron a aparecer comunicaciones médicas de toda una serie de
casos clínicos relacionando la presencia de Hemobilia con un sinfín de lesiones no
traumáticas en las vías biliares, entre ellas se reportaban lesiones de tipo neoplásico,
lesiones vasculares, por cálculos biliares, iatrogénica secundaria a procedimientos
invasivos o quirúrgicos en las vías biliares, e inclusive casos reportados por la
presencia de Áscaris lumbricoides en el tracto biliar. Específicamente en los niños, la
entidad no era desconocida, existiendo reportes de casos de Hemobilia debidos a
Enfermedad de Kawasaki (1989) y abscesos hepáticos (1991).
En este caso en particular durante el segundo evento el paciente presento hemorragia
de tubo digestivo superior que correspondió a la hemobilia descrita.
Mis eternos agradecimientos al grupo de técnicos de Sección quirúrgica y Laboratorio
de Histopatología del Hospital de Niños "Benjamín Bloom" por el apoyo prestado para
efectuar este reporte de caso.
Bibliografia.
1Villous papilloma of the gallbladder in association with leukodystroph1984; 15(12):1192-4 2 Histological classification of epithelial polypoid lesions of the gallbladder1988; 38(2):181-92. 3Gallbladder lesion in metachromatic leukodystrophy (author's transl)].1977; 25(2):141-6. 4. Libros Virtuales Intramed. Vìas Biliares y Vesicula biliar, sitio en internet, disponible en: www.intramed.net/sitios/librovirtual8/pdf/8_05.pdf - Argentina. 5. Garavelli L et al. Massive hemobilia and papillomatosis of the gallbladder in metachromatic life-threatening Neuropediatrics. 2009;40(6):284-6. Epub 2010 6. Fock JM, Begeer JH, Prins TR. Metachromatic leukodystrophy and coincidental finding of papillomatosis of the gallbladder. A case report. Neuropediatrics. 1995 ;26(1):55-6 7. Burgess JH, Kalfayan B, Slungaard RK, Gilbert E. Papillomatosis of the gallbladder associated with metachromatic leukodystrophy. Arch Pathol Lab Med. 1985 ;109(1):79-81 8. Tesluk H, Munn RJ, Schwartz MZ, Ruebner BH. Papillomatous transformation of the gallbladder in metachromatic leukodystrophy. Pediatr Pathol. 1989;9(6):741-6. 9. Papillomatosis of the gallbladder in metachromatic leukodystroph1997 ;12(5-6):424-5. 10et al. Acute cholecystitis caused by a cholesterol polyp2001;68(3):259-61. 11. Massive hemobilia and acalculous cholecystitis due to benign gallbladder polyp1993 Jun;38(6):1156-61. 12. [Hemorrhage from polyp of the gallbladder in a child] [Article in Russian1989 Jul;143(7):77-8. 13. Gomez S. et al. Cir Pediatr. 1989; 2(3):114-6. Spanish 14Kawasaki disease complicated by gallbladder hydrops mimicking acute abdomen: a report of three cases. 1989;30(1):52-60. 15. Khalil A et alPediatr Gastroenterol Nutr. 1991;12(1):136-8 16. Massive Hemobilia Following Traumatic Rupture of the LiverReport of a Case and Review of the Literatureert S. Sparkman Ann Surg. 1953; 138(6): 899–910. 17. OnLine Pediatric Surgery Handbook (version 2007) for Residents and Medical Students. Hematobilia- secondary to blunt or penetrating abdominal injury. Sitio en internet disponible en: www.pdfport.com/./791139-pediatric-surgery-. 18Hyperplastic polyp of the gallbladder associated with pancreaticobiliary maljunction in a 9-year-old girl. 2009;25(11):999-1002. 19. Sandblom PSurgery. 1948 ;24(3):571-86.

Source: http://tecnologias101.info/asp/sitio/images/medico/polipos%20de%20la%20vesicula%20biliar.pdf